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La Maculopatia

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La retina è sede di un grande numero di patologie. Qualsiasi disfunzione o danno in questa importantissima struttura si tradurrà inesorabilmente in un danno della qualità visiva, nel migliore dei casi transitorio ma spesso definitivo. Non è possibile analizzare qui tutte le varie patologie retiniche. Ci limiteremo a prendere in esame soltanto alcune delle forme più comuni e importanti a livello epidemiologico per la loro importanza sociale.

La retina ha la funzione di ricevere gli stimoli luminosi e di trasformarli in stimoli nervosi che vengono trasmessi, attraverso il nervo ottico e alle vie ottiche posteriori, ai centri corticali.

È lo strato di cellule situato tra la coroide e la retina; le sue cellule sono dotate di sottili prolungamenti che si interpongono tra i fotorecettori (coni e bastoncelli). I corpi e i prolungamenti di queste cellule contengono un pigmento, maggiormente concentrato a livello foveale. Le cellule dell’epitelio pigmentato svolgono numerose importanti funzioni:

  • si occupano di smaltire i prodotti di scarto dei segmenti esterni dei fotorecettori mediante fagocitosi degli apici di questi. Col tempo, i prodotti di eliminazione del metabolismo, accumulandosi nel loro citoplasma, si trasformano in lipofuscina;

  • forniscono sostanze nutritive alle cellule della retina;

  • fanno da tramite per lo scambio selettivo di molecole fra i fotorecettori e la coroide;

  • impediscono il passaggio di liquidi dalla coroide alla retina, rappresentando strutturalmente la barriera emato-retinica esterna;

  • il pigmento contenuto all’interno di queste cellule svolge l’importante compito di fare da scudo protettivo nella zona centrale della retina per gli effetti dannosi della luce blu (emessa dal sole e da fonti luminose artificiali).

emanuelli-nervo-ottico

Questo strato è situato internamente all’epitelio pigmentato (verso il centro dell’occhio) ed è costituito schematicamente da tre neuroni sovrapposti:

  • Coni e bastoncelli: sono gli elementi sensoriali della retina. I bastoncelli sono circa 75 milioni e sono particolarmente concentrati nella periferia retinica dove garantiscono la visione in condizioni di scarsa luminosità (visione scotopica) mentre non consentono la percezione cromatica. I coni, al contrario dei bastoncelli, non permettono la visione in condizioni di scarsa luminosità ma sono responsabili della visione distinta e di quella dei colori. Sono circa 3 milioni e la loro massima concentrazione è a livello foveolare. Permettono di percepire dettagli e cambiamenti di immagine più rapidi rispetto ai bastoncelli

  • Cellule bipolari: sono cellule che presentano un prolungamento in contatto con le cellule fotorecettrici, da un lato, e un altro prolungamento in rapporto con le cellule ganglionari, dall’altro

  • Cellule ganglionari (gangliari): presentano espansioni in contatto con le cellule bipolari e un lungo prolugamento che decorre parallelamente alla superficie interna della retina. Tutti queste fibre nervose si raccolgono poi a livello della papilla ottica per andare a formare il nervo ottico (vedi immagine sottostante).

Sintomi della Maculopatia
  1. Gli stimoli luminosi colpiscono i coni e i bastoncelli che li trasformano in impulsi nervosi
  2. Dai coni e bastoncelli gli impulsi passano alle cellule bipolari
  3. Dalle cellule bipolari gli impulsi vengono trasmessi infine alle cellule ganglionari e da qui, tramite il nervo ottico, ai centri nervosi.

Con il termine maculopatia, o degenerazione maculare, si intende una malattia della retina che coinvolge la macula e quindi la sua zona centrale deputata alla visione distinta.

La malattia si manifesta in varie forme e può essere associata ad altre patologie (come il diabete), può essere una forma ereditaria (malattia di Stargardt) si può sviluppare in seguito a traumi oculari, infezioni, infiammazioni o miopia o, nella maggior parte dei casi, può manifestarsi come conseguenza dell’ invecchiamento dei tessuti, e quindi anche della macula. Questa forma è la più comune, prende il nome di Degenerazione maculare senile ed è la principale causa di perdita della vista dopo i 55 anni.

Le cause della degenerazione maculare senile non sono ancora pienamente conosciute, ma sono stati individuati dei fattori di rischio:

  • Età: E’ il principale. In Italia si stima che circa 1,5 milioni di persone tra 50-60 anni, 1 milione tra 60 ed i 70 anni e 2 milioni con oltre 70 anni sono affetti da degenerazione maculare senile.

  • Dieta. Le cellule della macula sono particolarmente suscettibili al danno dei radicali liberi. Le persone che assumono basse quantità di antiossidanti corrono maggiormente il rischio di sviluppare una maculopatia.

  • Esposizione prolungata alla luce blu: la luce blu è una particolare forma di radiazione elettromagnetica a corta lunghezza d’onda potenzialmente dannosa per la retina. Il sole e la maggior parte delle fonti luminose emettono luce blu.

  • Fumo: i fumatori hanno il 50% in più di probabilità di sviluppare una degenerazione maculare rispetto ai non fumatori.

  • Ereditarietà: il rischio di sviluppare tale patologia aumenta se uno o più parenti prossimi sono affetti dalla maculopatia.

  • Sesso. Una donna di 75 anni ha il doppio di probabilità di sviluppare la patologia rispetto a un uomo della stessa età.

Esistono due forme di Degenerazione Maculare Senile:

degenerazione secca

Retinografia di una retina con degenerazione maculare senile secca

SECCA (ATROFICA): è la forma più comune (riguarda il 90% di tutte le maculopatie). Il fattore scatenante può essere l’invecchiamento o una lesione a livello dell’epitelio pigmentato che porta alla morte dei fotorecettori a livello della macula in quanto non ricevono più il nutrimento di cui necessitano. Al di sotto della macula si accumulano inoltre dei depositi di colore giallo (drüsen) che alterano la funzionalità delle cellule deputate alla visione centrale.

Nella zona maculare la retina risulterà quindi più sottile a causa della scomparsa delle cellule morte. E’ stato stimato che circa il 10% delle forme secche evolve in essudative.

degenerazione umida

Degenerazione maculare senile essudativa emorragica

ESSUDATIVA (UMIDA): nella forma essudativa si formano, al di sotto del tessuto maculare indebolito, vasi sanguigni anomali le cui pareti sono molto sottili. A causa della loro debolezza, le pareti dei vasi permettono spesso la fuoriuscita di liquidi (come plasma sanguigno) che vanno a danneggiare le cellule fotosensibili della macula. In alcuni casi può verificarsi la rottura dei vasi sanguigni con conseguenti emorragie. I tentativi di riparazione tissutale in questi casi portano alla formazione di una cicatrice centrale, responsabile di calo della vista e deformazione delle immagini.

I Sintomi della Maculopatia compromissione
  • COMPROMISSIONE DELLA FUNZIONE VISIVA CENTRALE: il sintomo principale è la perdita graduale o progressiva della visione al centro del campo visivo che, nei casi più avanzati, può presentarsi sotto forma di un vero e proprio scotoma centrale (area di visione assente nel campo visivo).

  • METAMORFOPSIA: sintomo comune nelle maculopatie è la distorsione delle immagini percepite. Tipica è la distorsione delle linee dritte.

  • MICROPSIA (poco frequente): riduzione della dimensione delle immagini.

  • MACROPSIA (poco frequente): incremento delle dimensioni dell’immagine dovuta alla compressione dei coni foveali.

metamorfopsia

Diagnosi maculopatia

Il primo test da effettuare è il Cover Test poiché è discriminante per la presenza o meno di uno strabismo, sia esso orizzontale o verticale, e avere un’idea primitiva del muscolo deficitario. Successivamente si procede con altri test come ad esempio il Test del vetro rosso (VRC).

Trattamento maculopatia

La tipologia di trattamento deve essere valutata caso per caso in quanto la sintomatologia della diplopia si modifica sostanzialmente con il passare del tempo fino a (in alcuni casi) a regredire completamente.