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Il Cheratocono

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La cornea è una lente biologica trasparente sprovvista di vasi e convessa anteriormente che costituisce la parte anteriore del bulbo oculare e in diretta continuità con la sclera (il guscio bianco dell’occhio) con la quale condivide la stessa struttura biochimica. Come abbiamo visto nel paragrafo “Anatomia dell’occhio”, la sua trasparenza è dovuta al regolare orientamento dei fasci e degli strati di collagene. A tutt’oggi molti aspetti della trasparenza di questa meravigliosa struttura risultano ancora sconosciuti. Oltre alla funzione meccanica e di sostegno , essa rappresenta la lente più potente dell’apparato visivo (43 Diottrie circa) che, insieme al cristallino (20 diottrie), permette ai raggi luminosi di convergere sul piano retinico, consentendo così la corretta messa a fuoco delle immagini. Per questo, la sua regolarità e trasparenza sono condizioni indispensabili per una corretta visione.

La Cornea spessa circa 0.55 mm (550 micron) è costituita da 3 strati:

  1. l’epitelio, che protegge la cornea nei confronti dell’ambiente esterno;

  2. lo stroma, che è, come si è detto, uno strato di fasci di collagene a direzioni incrociate altamente regolari: come le fibre ottiche artificiali, garantiscono il passaggio della luce con minime interferenze. Rappresenta circa il 90% dello spessore totale.

  3. l’endotelio, che è lo strato di cellule deputate a mantenere costante il livello di disidratazione dello stroma. Tappezza la faccia posteriore della struttura ed è costituito da un monostrato di cellule esagonali con una scarsissima capacità di riprodursi. La densità delle cellule è di circa 2500 cells/mm². Se muoiono o vengono danneggiate, l’area scoperta viene riparata dall’allargamento e dalla migrazione delle cellule vicine, ricostituendo la continuità del “tappeto”. Questo va a scapito, comunque, della densità complessiva. Infatti, la cornea mantiene la propria trasparenza grazie ad una condizione di disidratazione garantita dalla funzione delle cellule endoteliali che sottraggono acqua dal suo spessore. In caso di una loro diminuita densità (al di sotto di un livello critico di circa 500 cells/mm²), dovuta a malattie o traumi (anche chirurgici), lo strato endoteliale non è più in grado di mantenere la disidratazione dalla cornea: questa si comporta come una spugna in espansione, aspira l’acqua dall’interno dell’occhio, si rigonfia e perde la trasparenza. Questa condizione viene definita “edema corneale”. In questi casi l’unica terapia efficace è il trapianto di cornea.

Le alterazioni che possono interessare la cornea sono sostanzialmente raggruppabili in:

  • variazioni di forma
  • variazioni di trasparenza

Il cheratocono è una degenerazione corneale progressiva che modifica la forma della cornea la quale, perdendo la sua funzione elastica di contenimento, non sarà più in grado di contrastare la pressione oculare e si sfiancherà in avanti, assumendo le caratteristiche di un conoide. Fa quindi parte delle patologie che causano variazioni della curvatura e poi, successivamente, anche di trasparenza. Infatti questa deformazione, accentuandosi con il tempo, provocherà un assottigliamento marcato dell’apice con presenza di fenomeni fibrosi, specie in portatori di lenti a contatto da lunga data.

La malattia insorge di solito durante l’adolescenza (sono rari i casi di cheratocono infantile e ancora più rari quelli congeniti) e si manifesta con una riduzione dell’ acuità visiva dovuta ad un astigmatismo spesso irregolare. L’eziopatogenesi non è ancora del tutto chiarita mentre è accertata una forte componente ereditaria, anche se esistono casi sporadici. I molti strati che compongono lo spessore corneale tendono a sfiancarsi verso l’avanti scivolando gli uni sugli altri fino ad arrivare a forme marcatissime di sfiancamento. Il cheratocono è per lo più bilaterale, anche se può progredire in modo differente nei due occhi o nascere e progredire come monolaterale.

  • CALO VISUS: essendo la cornea il primo strato deputato al passaggio della luce, una sua modificazione porterà all’insorgenza di difetti visivi, in particolare di un astigmatismo irregolare , che non permetterà alle immagini di focalizzarsi correttamente sulla retina che risulteranno quindi sfocate e distorte. Nella maggior parte dei casi l’astigmatismo irregolare sarà associato ad un certo grado di miopia, causato dall’allungamento del bulbo in seguito alla deformazione conica della cornea.

  • AUMENTO DELLA SENSIBILITÀ VERSO RIFLESSI E LUCI (FOTOFOBIA): è dovuta soprattutto all’effetto di scattering (dispersione irregolare della luce) legata all’irregolarità della superficie.

  • INSORGENZA PIÙ O MENO IMPROVVISA DI MIOPIA: di solito a 16-18 anni, un adolescente, che fino ad allora aveva sempre avuto una buona vista, si lamenta con i genitori di una visione fastidiosa e imperfetta. I tentativi di correzione con occhiali portano ad un miglioramento ma, comunque, con risultati non del tutto soddisfacenti. Nonostante il visus possa essere di buon livello (anche 7-8/10) il paziente continua a lamentare visione fastidiosa e faticosa. Ad un esame più accurato risulterà la deformità della superficie della cornea e la conseguente diagnosi.

  • PERCEZIONE DI ALONE INTORNO ALLE LUCI: è legata al fenomeno dello scattering, di cui sopra.

  • MAL DI TESTA: per lo sforzo richiesto soprattutto nella lettura e nell’uso di dispositivi elettronici.

  • VISIONE SDOPPIATA: dovuta all’insorgenza dell’astigmatismo irregolare.

Il cheratocono può essere classificato in tre stadi principali (identificabili tramite tomografia corneale computerizzata gold standard).

  1. Iniziale: trovandosi di fronte ad una lieve deformazione della cornea potrà bastare la prescrizione di occhiali se il paziente accetta una visione buona ma non perfetta. Altrimenti si ricorrerà alle lenti a contatto rigide o semirigide che, regolarizzando la superficie della cornea, consentiranno un visus decisamente migliore. Nell’ultimo decennio si è diffuso un trattamento molto efficace a questo stadio di evoluzione: il Cross-linking (vedi terapia).

  2. Intermedio: i difetti di vista causati dall’ulteriore sfiancamento della cornea non saranno più correggibili con la semplice prescrizione di occhiali ma si dovrà ricorrere all’utilizzo di lenti a contatto apposite.

  3. Avanzato: in questo stadio la cornea, ulteriormente deformata e assottigliata, perderà la sua trasparenza e il paziente percepirà un ulteriore e importante calo visivo non più correggibili in modo adeguato neppure con le lenti a contatto. In questo caso si dovrà prendere in considerazione un trapianto corneale a tutto spessore o lamellare.

Il cheratocono può essere classificato anche in base alla posizione dello sfiancamento, che potrà essere più centrale o periferico; ovviamente i cheratoconi che si sviluppano nella zona centrale presenteranno caratteristiche più invalidanti.

Al fine di rinforzare lo strato epiteliale può essere indicata l’applicazione di una membrana miotica. Questa, prelevata come prodotto secondario del parto, verrò controllata e conservata a bassissima temperatura e poi inviata nei centri chirurgici per l’applicazione. Di solito, la membrana si scioglie dopo 1-2 settimane, con miglioramento dei fatti infiammatori e della vitalità delle cellule della superficie corneale.

Il limbus è un’importantissima sede anatomica di confine tra la sclera (guscio bianco dell’occhio) e la cornea (il vetrino trasparente anteriore, equivalente alla prima lente della nostra macchina fotografica). Lungo tutta la circonferenza limbare sono presenti delle cellule staminali ad alta capacità di riprodursi. Queste forniscono il continuo ricambio delle cellule epiteliali della faccia anteriore della cornea, garantendone la protezione e la regolarità di superficie (presupposto per una buona qualità visiva). Il limbus può essere sede di molti processi patologici, sia tumorali che degenerativi. Il limbus, lungo tutta la sua circonferenza, funziona anche come “diga” contro la forte tendenza della congiuntiva ad invadere la cornea, con conseguente perdita della trasparenza (ad es. in caso di pterigio). Se la capacità proliferativa delle cellule staminali si riduce, l’epitelio protettivo della cornea presenterà delle aree di sofferenza e si esporrà più facilmente ad infezioni. Inoltre, in questi casi, prima di procedere ad eventuali trapianti di cornea occorrerà ripristinare la funzionalità dell’area limbare mediante innesti di cellule staminali prelevate dallo stesso paziente oppure da donatore.

Le principali patologie limbari sono:

PTERIGIO: si tratta di una piega congiuntivale a forma di ala (dal greco, “pterýghion”), che, a partire dal limbus, tende ad invadere la cornea (parte trasparente e ottica dell’occhio). E’ la conseguenza del “cedimento” della barriera del limbus, come si è detto: la congiuntiva, non trovando più un argine che la contenga, tende ad invadere la superficie corneale. Presenta inizialmente problematiche estetiche in quanto risulta piuttosto visibile nella parte nasale della sclera, anche per la sua spiccata tendenza a dare arrossamento al minimo stimolo esterno (bagno in mare, doccia, vento, esposizione alla luce etc.) e irritazione, con sensazione di corpo estraneo. In questi casi si usano colliri antinfiammatori e antibiotici per sedare i disturbi. Lo pterigio va fotografato e seguito nel tempo. Se non ha tendenza a procedere verso l’apice corneale, si può seguire un atteggiamento attendista; se invece l’apice corneale ha un aspetto arrossato e carnoso è bene procedere alla rimozione chirurgica. L’intervento, teoricamente semplice, espone in realtà a notevoli rischi di recidive. In alcuni casi si deve procedere a interventi molto complessi che vanno da un innesto di cellule staminali con tessuto limbare fino a trapianti lamellari di cornea. Se l’intervento non è eseguito in modo corretto si può arrivare a un numero incredibile di recidive (fino a 7-10 volte).

PTERIGIO: si tratta di una piega congiuntivale a forma di ala (dal greco, “pterýghion”), che, a partire dal limbus, tende ad invadere la cornea (parte trasparente e ottica dell’occhio). E’ la conseguenza del “cedimento” della barriera del limbus, come si è detto: la congiuntiva, non trovando più un argine che la contenga, tende ad invadere la superficie corneale. Presenta inizialmente problematiche estetiche in quanto risulta piuttosto visibile nella parte nasale della sclera, anche per la sua spiccata tendenza a dare arrossamento al minimo stimolo esterno (bagno in mare, doccia, vento, esposizione alla luce etc.) e irritazione, con sensazione di corpo estraneo. In questi casi si usano colliri antinfiammatori e antibiotici per sedare i disturbi. Lo pterigio va fotografato e seguito nel tempo. Se non ha tendenza a procedere verso l’apice corneale, si può seguire un atteggiamento attendista; se invece l’apice corneale ha un aspetto arrossato e carnoso è bene procedere alla rimozione chirurgica. L’intervento, teoricamente semplice, espone in realtà a notevoli rischi di recidive. In alcuni casi si deve procedere a interventi molto complessi che vanno da un innesto di cellule staminali con tessuto limbare fino a trapianti lamellari di cornea. Se l’intervento non è eseguito in modo corretto si può arrivare a un numero incredibile di recidive (fino a 7-10 volte).

PINGUECOLA: è un deposito di materiale lipidico bianco-giallastro nella parte nasale del limbus. Se di dimensioni notevoli, può dare disagi estetici, per cui è indicata la rimozione. Di solito è una formazione innocua ma, in alcuni casi, può essere il preludio dello sviluppo di uno pterigio. Essendo legata a problemi metabolici, può recidivare.

Pigmentazione limbare senza segni di malignità

FORMAZIONI PIGMENTATE DEL LIMBUS: possono essere semplici accumuli pigmentari benigni o possono presentarsi come formazioni più sospette. Vanno comunque monitorizzate con frequenti controlli. In caso di minimo sospetto (modifica dell’irrorazione o comparsa di fatti infiammatori) è consigliabile procedere alla rimozione. Talora sono gli stessi familiari che, messi in agitazione dalle informazioni allarmistiche presenti nei media a proposito dei nei, chiedono di procedere all’asportazione.

Pigmentazione limbare sospetta

TUMORI EPITELIALI: seppur meno frequenti, possono localizzarsi a livello limbare. Spesso scambiati per una forma di pterigio e rimossi in modo frettoloso, possono recidivare e portare alla perdita dell’occhio e del contenuto orbitario e, in casi gravi, dare metastasi.

Diagnosi cheratocono

Presso il nostro studio sarà possibile sottoporsi all’esame strumentale più moderno e completo per la diagnosi tempestiva del cheratocono: il TOPOGRAFO – PACHIMETRO SIRIUS.

Trattamento del cheratocono

Normalmente la correzione ottica del cheratocono può essere eseguita con occhiali negli stadi molto iniziali. Negli stadi più avanzati gli occhiali, a causa delle forti distorsioni, non possono garantire un risultato soddisfacente.